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Sintomas y tratamiento de LAM

Sintomas y tratamiento de LAM

La LAM es una enfermedad poco habitual que afecta únicamente a las mujeres, principalmente en la etapa fértil. Los individuos que desarrollan la linfangioleiomiomatosis (LAM) poseen un extraño tipo de célula muscular que se produce en los tejidos de los pulmones.

Aunque éstas no pueden considerarse malignas, se generan incontrolablemente. La existencia de estas células en grandes cantidades puede ocasionar el bloqueo de los vasos linfáticos, vías respiratorias o vasos sanguíneos. Así como también impedir el funcionamiento habitual de los pulmones.

Con el continuo avance de este trastorno se puede producir una mayor cantidad de células musculares capaz de cubrir todo el pulmón y tórax. De este modo, el bloqueo del tejido pulmonar causa la manifestación de quistes, provocando que el pulmón adopta en forma de panal en las radiografías del tórax.

Los quistes que se localizan en la misma superficie de los pulmones o cerca de ella se pueden llegar a romper, presentando un neumotórax espontáneo.

Cuando se llega a filtrar el aire procedente de los pulmones a la cavidad torácica, el pulmón o parte de este puede colapsarse. De igual modo, repasarse y expandirse.

Síntomas de la LAM

La LAM comparte los síntomas procedentes de otras enfermedades pulmonares, el más común de todos puede ser la disnea de esfuerzo progresiva, habitualmente está relacionada a un evento de quilotórax o neumotórax.

Cabe señalar que el neumotórax puede ser causa del evento centinela, indicado en el diagnóstico de individuos que no sufren disnea de esfuerzo.

Otros síntomas que se pueden presenciar están relacionados con la gripe, como la tos y el dolor de pecho.

Tratamiento de la LAM

La cura para esta enfermedad hasta por los momentos es inexistente. No obstante, muchas investigaciones han brindado datos esenciales sobre la compresión y el diagnóstico de la misma, proporcionando la identificación de las bases genéticas del trastorno.

El Sirolimus o rapamune es el único fármaco que ha demostrado tener un efecto positivo ante este trastorno. Según los documentos publicados por el estudio MILES en la revista New England Journal of Medicine, este tratamiento equilibra el funcionamiento pulmonar, demostrando ser capaz de aliviar los síntomas y aumentar la calidad de vida de la mayoría de los pacientes.

Este fármaco procede de la familia de los inmunosupresores. En otras palabras, su finalidad es desequilibrar las defensas del individuo. Es ingerido oralmente, puede ser en forma de jarabe o comprimido.

Por otra parte, dependiendo de la condición del paciente, las dosis son variables y se deben equilibrar a los niveles séricos del medicamento.

No es recomendable abusar de este fármaco al desarrollar LAM. Pues, en la mayoría de las ocasiones los individuos sometidos al medicamento no logran presentar un alivio de los síntomas o ver mejorías en los resultados de las pruebas. Todo dependerá a como reaccione el paciente al tratamiento.

Cabe destacar, que el efecto que se produce en las mujeres, se puede observar un gran aumento en la capacidad respiratoria y se presenta una disminución de tamaño del abdomen.

Mucho antes del descubrimiento del sirolimus, se utilizaron diferentes métodos hormonales para tratar de controlar este trastorno, entre ellos destacan la esterilización quirúrgica, la progesterona o la gestión de Tamoxifeno.

No obstante, ninguna ha podido demostrar una efectividad a largo plazo, por lo que cada vez se disminuye el uso de las mismas.

En la actualidad se recomienda evitar la estilización quirúrgica, debido a que los beneficios reales son desconocidos y aumenta el riesgo de desarrollar osteoporosis y trastornos cardiovasculares al limitar la producción de hormonas.

Los tratamientos habitualmente usados son:

  • Medicamentos: Fármacos como los broncodilatadores que relajan los músculos de las vías respiratorias, los diuréticos o la terapia hormonal.
  • Tratamiento de oxígeno: debido a la poca capacidad pulmonar, el uso de este método puede ser de vital importancia.
  • Tratamiento contra complicaciones: Para combatir la quilotórax, neumotórax y angiomiolipomas.
  • Trasplantes de pulmones: Se encarga de sustituir un solo pulmón o ambos, por lo general este método se toma como último recurso gracias al riesgo que representa.

Diagnóstico de la LAM

Para evaluar el desenlace y comprobar el estado de la enfermedad, el médico tiende a realizar las siguientes pruebas:

  • Radiografía de tórax: Aunque por lo habitual, una radiografía no es capaz de identificar los quistes pulmonares cuando están en etapa de desarrollo o aún son muy pequeños. Se puede emplear para diagnosticar un pulmón colapsado, denominado neumotórax, o también es capaz de determinar la existencia de líquido en el tórax, mejor conocido como derrame pleural.
  • Tomografía computarizada o TC: En alta resolución es capaz de sacar imágenes vivas bidimensionales del interior del tórax o de los pulmones. La TC es considerada el estudio de fotografía más funcional para el diagnóstico de la LAM. Por otra parte, mediante este sistema se puede comprobar si una persona con LAM posee un angiomiolipoma.
  • Biopsia pulmonar: Esta prueba principalmente se tiende a considerar ante la manifestación de quistes u otras señales clínicas de cambios quísticos pulmonares en la TAC que demuestra un patrón inusual de LAM.

Los análisis de función pulmonar indican cual es el estado en el que se encuentran los órganos, y si estos cumplen con sus respectivas funciones correctamente.

Evolución del trastorno.

Una de las cosas que se conoce de LAM es su característica progresión, que suele ser lenta y silenciosa. No obstante, en otros casos la enfermedad puede evolucionar a un ritmo exagerado.

Muchas instituciones se han tomado la obligación de averiguar el motivo por la cual la enfermedad avanza a ritmos diferentes y las diversas causas que la conllevan.

La capacidad respiratoria constantemente tiende a disminuir, por ende, los pacientes son obligados a someterse a oxigenoterapia.

Por otro lado, el trasplante de pulmón es considerado de último debido al riesgo que este implica. No obstante, las mujeres que se someten a el, logran alargar sus años de vida a través de la operación, pero no pueden detener el trastorno.

Para evitar el desarrollo de este trastorno es recomendable evitar lo siguiente:

  • Habito de fumar tabaco.
  • Tratamientos que contengan estrógeno. Como los anticonceptivos o terapia de reemplazo hormonal.
  • Vacuna contra la gripe o neumococo.
  • Papel de hormonas.